问答题 何为Lennox-Gastaut综合征?
【正确答案】
【答案解析】Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种严重的癫痫类型,占全部小儿癫痫的2%~5%。LGS由不同的病因引起。约60%可找到静止性或进行性病变,属于症状性LGS;约30%以上找不到病因,是原发性或隐源性LGS。继发性的病例中,可有各种脑损伤史,如围生期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑梗死、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对LGS本身并无明显作用,但很多遗传性疾病,特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等,可以表现为LGS,如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman综合征、苯丙酮尿症、神经皮肤综合征(结节性硬化、神经纤维瘤、伊藤色素减少症)等。LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系。LGS有三个临床特点:频繁的、形式多样的癫痫发作;脑电图有1.5~2.5Hz慢棘慢复合波;智力发育落后,病程常为进行性。起病年龄以3~5岁最多见,但在1~14岁之间均可发病。特发性或隐源性LGS在起病之初病儿发育正常;症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症状。