问答题 慢性粒细胞白血病的病因及发病机制有哪些?
【正确答案】
【答案解析】(1)细胞遗传学:慢性粒细胞白血病患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。
(2)G-6-PD同工酶:慢性粒细胞白血病的克隆性质进一步亦为G-6-PD同工酶的研究所证实。目前已知G-6-PD的基因密码子定位在x染色体上,在女性体细胞中两个G-6-PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G-6-PD杂合子的女性,体内应存在着两种细胞群体,即G-6-PDA和B同工酶。研究发现携带有G-6-PD同工酶的杂合子女性慢性粒细胞白血病中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G-6-PD同工酶,更进一步地提示慢性粒细胞白血病的病变起源于多能干细胞水平上。这是慢性粒细胞白血病的病因之一。
(3)细胞动力学:慢性粒细胞白血病时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
(4)脾因素:脾在慢性粒细胞白血病发病机制中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾有利于白血病细胞移居,增殖和急变。