说明癌症的发生与癌基因和抑癌基因的关系。为什么抑癌基因突变在细胞水平上是隐性的,却表现为典型的显性孟德尔遗传?
 
【正确答案】(1)癌症的发生与癌基因和抑癌基因的关系 癌症主要是由携带遗传信息的DNA的病理变化而引起的疾病,涉及多个基因位点的突变。最常发生异常变化的两类基因是: ①癌基因:编码的产物与细胞的肿瘤性转化有关。它以显性的方式作用,对细胞生长起阳性作用,并促进细胞转化。 ②抑癌基因:抑癌基因又称肿瘤抑制基因或抗癌基因,正常时起抑制细胞增殖和肿瘤发生的作用。 细胞的生长是推动细胞周期进行的基因产物与抑制其进行的基因产物之间微妙平衡的结果。任何一种产物的异常,如一种癌基因的过度表达,或一种抑癌基因的失活,都可能导致细胞生长的失控。细胞的癌变归根结底由癌基因和抑癌基因的突变或异常表达引起,破坏了正常的细胞增殖的调控机制,形成具有无限分裂潜能的肿瘤细胞。 (2)抑癌基因突变在细胞水平上是隐性的,却表现为典型的显性孟德尔遗传的原因 ①抑癌基因有两个拷贝,其中一个拷贝正常,可保证正常的调控作用,一对等位基因的两个拷贝都丢失或失活,才能引起细胞增殖的失控。 ②在细胞分裂过程中,如果出现纺锤体结构的缺陷,导致染色体的错误分离,或带有野生型和突变型的染色体之间发生重组,就可能形成抑癌基因的两个拷贝都发生突变的细胞。等位基因都发生突变很少发生在单个细胞中,在大量的有丝分裂进行过程中却必然会发生。一旦产生两个拷贝的抑癌基因均失活的细胞,该细胞的分裂就会加速,基因突变也随之增加,从而产生大量携带突变的后代。突变的累积,最终导致细胞癌变。例如家族性成视网膜细胞瘤儿童患者从亲代获得一个有缺陷的Rb基因(一个拷贝是正常,另一个是异常的),只有当正常的Rb基因拷贝通过自发突变才会形成成视网膜细胞瘤。
【答案解析】