【答案解析】进行性延髓麻痹少见。发病年龄较晚，多在40～50岁以后起病。病变主要侵及延髓的运动神经核。临床表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。舌肌明显萎缩并伴有肌束震颤，软腭抬举无力，咽反射消失。有时双侧皮质延髓束同时受损，出现强哭强笑、下颌反射亢进，呈典型的真、假球麻痹共存的表现。此型进展较快，预后不良，多在1～2年内死于肺部感染。