问答题 髋关节血友病性关节炎的病因与发病机制有哪些?
【正确答案】
【答案解析】血友病甲和血友病乙由于缺乏Ⅷ因子和Ⅸ因子,可影响内源性凝血系统中的凝血酶原转变为凝血酶,使纤维蛋白原无法形成纤维蛋白而导致出血。由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子,所以不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血。因此,血友病病人突出的临床特征是关节腔出血。反复的关节腔出血,使红细胞破坏,释放出的铁沉积在滑膜组织并被滑膜下巨噬细胞吞噬,同时也沉积于软骨,通过铁对滑膜和软骨的直接作用和间接作用,促使滑膜增殖和纤维化,也使软骨受侵蚀,并最后导致骨质破坏和关节功能丧失。