操作题
男,6岁,1个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜,用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm,Hb70g/L,网织红细胞0.08,血小板60×10
9
/L,白细胞数正常;血清总胆红素76μmol/L,间接胆红素66μmol/L。骨髓增生明显活跃,以幼红细胞增生为主,巨核细胞32个,Coombs试验阳性。其诊断是
A、
血小板减少性紫癜并发贫血
B、
骨髓增生异常综合征
C、
Evans综合征
D、
脾功能亢进
E、
药物引起的溶血反应
【正确答案】
C
【答案解析】
Evans综合征是指同时或先后出现自身免疫性溶血性贫血和原发性血小板减少性紫癜。 伊文氏综合征是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。
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