原发性骨髓纤维化需与哪些疾病相鉴别?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾、巨核细胞计数增高,周围血出现中幼、晚幼等粒细胞增生表现。但CML患者白细胞计数常大于100×109/L,红细胞形态正常,骨髓纤维化程度轻,有Ph染色体或bcr-abl融合基因。
   (2)骨髓转移癌:常伴幼红、幼粒细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可找到原发灶。有时癌症转移后可产生继发性骨髓纤维化,但纤维化往往较局限。
   (3)低增生性急性白血病:外周血可出现幼稚细胞,可伴全血细胞减少,骨髓增生减低。但通常起病较急,肝脾大不显著。骨髓穿刺和活体组织检查可发现大量幼稚细胞。
   (4)再生障碍性贫血:原发性骨髓纤维化晚期发生全血细胞减少时需和再生障碍性贫血鉴别。后者脾不大,血中无幼粒、幼红细胞,且骨髓活体组织检查结果与骨纤维化明显不同,再生障碍性贫血有时骨髓可呈增生状态,但绝无纤维组织和巨核细胞增生。
   (5)骨髓增生异常综合征:骨髓纤维化和骨髓增生异常综合征都可出现全血细胞减少及成熟障碍。骨髓纤维化泪滴状红细胞常见,明显的骨髓纤维化和脾大可鉴别。
   (6)毛白血病:毛白血病可出现特发性骨髓纤维化的典型症状(贫血、脾大、骨髓纤维化),但骨髓和血中出现的异常单核细胞(毛细胞)可鉴别。
   (7)原发性自身免疫性骨髓纤维化:原发性自身免疫性骨髓纤维化与结缔组织病特别是系统性红斑狼疮无关。贫血有时会出现全血细胞减少,但既无特发性骨髓纤维化特有的血细胞改变(泪滞状红细胞、大小不均、异形红细胞),又无脾大。
   (8)急性巨核细胞白血病:急性巨核细胞白血病可能出现严重骨髓纤维化(急性骨髓纤维化),但无特征性红细胞和脾大,外周血及骨髓中可见较多原始细胞。
   (9)所有骨髓增殖性疾病骨髓中网状纤维增加,但只有骨髓纤维化有胶原纤维形成。