A型题
(11—14题共用题干) 患者，男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(—)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液。
单选题
本例溶血性贫血的发病机制为
A、
获得性红细胞膜缺陷
B、
遗传性红细胞膜缺陷
C、
红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D、
珠蛋白肽链合成量减少
E、
红细胞自身抗体产生
【正确答案】
B
【答案解析】
单选题
属于上述发病机制的溶血性贫血是
A、
遗传性球形红细胞增多症
B、
G6PD缺乏症
C、
珠蛋白生成障碍性贫血
D、
PNH
E、
高铁血红蛋白血症
【正确答案】
A
【答案解析】
单选题
如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是
A、
为常染色体隐性遗传性疾病
B、
自身溶血试验溶血＞5％，加ATP不可减轻溶血
C、
红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D、
可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
E、
病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
【正确答案】
C
【答案解析】
单选题
下列各项检查对诊断本病都较有价值，需除外
A、
外周血涂片检查
B、
红细胞直径测定
C、
红细胞厚度测定
D、
骨髓涂片检查
E、
红细胞渗透脆性试验
【正确答案】
D
【答案解析】
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