【正确答案】神经节苷脂水解代谢中不同酶缺乏引起不同物质在神经组织贮积的遗传病，主要损害脑灰质。GM1，Ⅰ型即Tay-Sachs病。Ⅰ型外貌特征为突前额、凹鼻梁、低耳、巨大舌等。面部水肿，角膜浑浊。关节挛缩。哺乳不良，自主活动少，智力发育极差。随病程进展出现去皮质强直。Ⅱ型新生儿期正常，但听觉过敏，6个月内出现全身抽搐，发育落后。GM2，Ⅱ型即Sandhoff病。Ⅲ型起病晚，以进行性精神运动衰退为特点。