【正确答案】由于畸形涉及结构的范围和程度不同，临床表现有很大差异。（1）大多在青壮年发病，进展缓慢。（2）颈项粗短，后发际低垂、头颅可向一侧偏斜，面颊左右可不对称，颈部运动常不灵活。（3）可出现后组颅神经麻痹症状，如言语不清、声音嘶哑、吞咽困难、舌肌萎缩等。（4）可出现眼球震颤、小脑性共济失调等小脑症状。（5）颈神经根症状，可表现为颈项疼痛，一侧或双侧上肢麻痹及无力。（6）可有眩晕、体位性头昏、恶心呕吐等椎基底动脉供血不足症状。（7）颅颈侧位、张口正位X线片示齿状突超过 Chamberlain线 3mm以上。（8）颅颈区MRI亦可见相应改变。