下列疾病中,以脑室周围白质受累为主的遗传代谢性疾病包括()

【正确答案】 A、E
【答案解析】

异染性脑白质营养不良表现为大脑半球深部白质融合呈片状,早期累及胼胝体压部及顶枕叶白质,快速离心延展至额颞叶白质。Canavan病,即海绵状脑白质营养不良,病变主要分布于皮质下白质。MELAS,即线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作,病变主要累及皮质或皮质下白质。PKAN,即泛酸激酶相关性神经变性病主要累及深部灰质核团,经典表现为虎眼征,即苍白球T2低信号伴中心高信号。Krabbe病,即球细胞脑白质营养不良,病变主要位于顶枕叶白质,胼胝体压部受累常见。