【正确答案】(1)错误折叠的蛋白质滞留在内质网中进行修复是通过蛋白二硫键异构酶和结合蛋白完成的。 ①在内质网中含有蛋白二硫键异构酶，它附着在内质网膜腔面上，可以切断二硫键，形成自由能最低的蛋白质构象，以帮助新合成的蛋白质重新形成二硫键并处于正确折叠状态。 ②在内质网中还含有另一种蛋白，可以识别不正确折叠的蛋白或未组装好的蛋白亚单位，并促进它们的重新折叠与组装，称为结合蛋白。这些蛋白质折叠完成后，就与结合蛋白分离，进入高尔基体。 蛋白二硫键异构酶和结合蛋白等蛋白都具有4肽信号(KDEL或HDEL序列)，以保证它们滞留在内质网中，并维持很高的浓度。 (2)若蛋白质仍不能正确折叠，就会通过泛素依赖性降解途径而降解。具体步骤为： ①在ATP供能的情况下，泛素的C末端与非特异性泛素激活酶E1的半胱氨酸残基共价结合，形成E1-泛素复合体。 ②E1-泛素复合体再将泛素转移给另一个结合酶E2，E2则可以直接将泛素转移到靶蛋白赖氨酸残基的ε-氨基团上。 ③在通常情况下，靶蛋白泛素化需要一个特异的泛素蛋白连接酶E3，当第一个泛素分子在E3的催化下连接到靶蛋白上以后，另外一些泛素分子相继与前一个泛素分子的赖氨酸残基相连，逐渐形成一条多聚泛素链。 ④泛素化的靶蛋白被一个相对分子质量很大的称为蛋白质裂解体的蛋白质复合体逐步降解。多聚泛素也解聚为单个泛素分子，重新被利用。