【正确答案】各种蛋白质都有其特定的生物学功能，这些功能是与蛋白质分子的特定结构密切相关的。
   (1)一级结构与功能的关系：
   ①一级结构的变异与分子病：分子病是指某种蛋白质分子一级结构的氨基酸排列顺序与正常有所不同的遗传病。如镰刀状细胞贫血病就是一种分子病。病人的血红蛋白分子与正常人相比，在574个氨基酸中只有一个氨基酸是不同的，即B链的第六位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸。由于谷氨酸的侧链是带负电荷的羧基，缬氨酸的侧链是不带电荷的疏水基，因此这种改变显著降低了血红蛋白的溶解度，使患者的血红蛋白分子容易聚集成纤维状，导致红细胞收缩变形成镰刀状，输氧能力下降，细胞脆弱易溶血而引起贫血。
   ②同源蛋白质的一级结构差异与生物进化：同源蛋白质是指在不同生物体中行使相同功能或相似功能的蛋白质，如真核生物线粒体中的细胞色素C。比较各种不同生物的细胞色素C的一级结构，发现亲缘关系越近的，其结构越相似。根据不同生物细胞色素C在一级结构上差异的程度，就可以判定这些生物在亲缘关系上的远近，从而为生物进化的研究提供有价值的依据。
   ③多肽链一级结构的局部断裂与蛋白质的激活：生物体内许多具有一定功能的蛋白质如蛋白酶、蛋白类激素等常以无活性的前体形式产生和贮存。在一定条件下，这些前体经特定蛋白酶水解，切除部分肽段后才转变成有活性的蛋白质。例如：有功能的胰岛素含有51个氨基酸残基，由A、B两条链组成。但胰岛β细胞最初合成的是一个比胰岛素分子大的多的单链多肽，称前胰岛素原，它是胰岛素原的前体。胰岛素原的前体比胰岛素原在N端多一段肽链，称信号肽，含有20个左右的氨基酸残基。信号肽引导新生的多肽链进入内质网腔，进入腔后信号肽在信号肽酶的作用下除去。形成的胰岛素原再被运输到高尔基体，在那里经特定酶的作用将连接肽切除，也称连接肽为C肽。不同的生物被切除C肽的氨基酸数目和序列不同，从而使胰岛素原转变成有活性的胰岛素。另外，许多消化道的蛋白水解酶类在刚生产出的时候也常以无活性酶原的形式存在，在特定酶的作用下将多肽链断裂才转变成有活性的蛋白酶。如胰凝乳蛋白酶及其酶原、胰蛋白酶及其酶原等。
   (2)蛋白质构象与功能的关系：
   ①核糖核酸酶的变性与复性：Anfinsen通过核糖核酸酶的研究证明，蛋白质的氨基酸序列决定它的构象，而构象又决定其功能。核糖核酸酶的功能是水解RNA，它是由124个氨基酸残基组成的一条多肽链，含有四对二硫键，整个分子折叠成一个球状构象。如果用8moL/L的尿素和β-巯基乙醇处理该酶，则分子内的四对二硫键全部被还原为巯基，酶的构象随之破坏而成为一条松散的肽链，同时酶活性完全丧失。但当用透析法及时除去尿素和β-巯基乙醇后，酶又可恢复原有的天然构象而恢复其催化活性。
   ②蛋白质的变构现象：有些蛋白质在表现其生物学功能时，构象必须发生一定的变化。例如血红蛋白未与O₂结合时，处于紧密型状态，与氧的亲和力很低。一旦O₂与血红蛋白分子中的一个亚基结合，即引起该亚基构象发生变化，并相继传达到其余三个亚基，使所有亚基血红素铁原子的位置都变得适宜与O₂结合，因此血红蛋白与O₂结合的速度大大加快。可见血红蛋白与氧结合时构象的变化与其运输氧气的功能是密切相关的。