女性，55岁，双手雷诺现象5年，2年来进食后发噎感，全身肿胀感，双手皮肤厚和硬，面部皮肤无褶皱。1周来血压160／94mmHg。尿蛋白++(1．5g／d)，尿沉渣RBC10～15／HP。BUN11mmol／L，Scr240μmol／L。该例临床诊断首先考虑硬化病。该例硬化病是