真性红细胞增多症的鉴别诊断有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)继发性红细胞增多症:①高山病、由右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病、高铁血红蛋白症等,因组织慢性缺氧,导致红细胞代偿性增多,但此病患者的血氧饱和度大多降低。②慢性肾疾病,如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等也可致红细胞增多,此类型患者化验EPO水平升高,而真性红细胞增多症患者化验EPO水平减低。③各种肿瘤(如肾母细胞瘤、肝癌、小脑瘤、间脑瘤、肾癌、子宫瘤),由于自主分泌红细胞生成素或红细胞生成素样物质所致红细胞增多症。此类型患者JAK2V617F或JAK2外显子12突变阴性,NAP活性多正常,注意鉴别。
   (2)相对性红细胞增多症:因血浆容量减少,血液浓缩而红细胞增多。其外周血红细胞、血红蛋白和血细胞比容增多,但全身血细胞容量正常,常见于脱水、烫伤等暂时性体液丢失及因吸烟、饮酒、焦虑和高血压所致慢性相对性红细胞增多。该病患者骨髓象、融合基因、NAP活性、EPO等相关化验均为阴性,真性红细胞增多症患者上述指标均为阳性。