结构推理 简述红细胞丙酮酸激酶缺陷症的发病机理。
【正确答案】PK缺陷时,糖酵解途径的各种中间产物堆积,2,3-DPG的产生比正常多2~3倍,而丙酮酸和乳酸减少,红细胞消耗葡萄糖减少,能量需要超过ATP的可用率,维持膜泵功能丧失,K+丢失超过Na+摄入,细胞内钠水减少,细胞体积变小,外形出现棘突起,细胞相互间黏度增加,膜钙增加,细胞脆性增加,这些细胞易发生血管外溶血。
【答案解析】