A型题
与肾母细胞瘤有关的先天畸形中，下列不正确的是
A、
WAGR综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。患者常发生染色体11p13的缺失
B、
Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变
C、
Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官发育小，不容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，无染色体11p15.5的缺失
D、
WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系，两者均与位于11p13的抑癌基因WT1的缺失或突变有关
E、
Beckwith-Wiedemann综合征患者具有11p15的缺失，许多散发性肾母细胞瘤也具有11p15的杂合性缺失，而11p13位点未被累及
【正确答案】
C
【答案解析】
Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。
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