问答题 轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血患者临床表现有哪些?
【正确答案】
【答案解析】轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血父母中至少有一人患同样疾病。临床可无症状或仅轻度贫血,偶有轻度脾大。血片中可见少量靶形红细胞。红细胞较小,血红蛋白含量较低。红细胞渗透脆性减低,本病特征性表现为HbA 2 升高,90%以上患者HbA 2 4%~8%(正常HbA 2 2%~3%)。由于临床无明显症状,多在普查时发现。本病需与血红蛋白H病(HbH),δβ珠蛋白生成障碍性贫血及血红蛋白Lepore杂合子等鉴别。并需与缺铁性贫血鉴别,后者HbA,正常,骨髓可染铁、血清铁及血清铁蛋白均减低,铁剂治疗有效。轻型患者无症状者不需治疗,但应预防感染。如合并感染或妊娠,贫血加重,应加服叶酸。少数有脾功能亢进者,亦可考虑脾切除。