【答案解析】本病主要特征是面部血管痣或血管瘤样病变，同侧大脑皮质软脑膜血管瘤，以及继发的颅内钙化、同侧大脑半球皮质广泛萎缩、脑室扩大。
   本病患者特征性表现是一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管瘤或血管斑痣，血管痣边缘清楚，扁平或略凹陷，呈灰红或紫红色，压之不褪色。1岁左右患者就可出现癫痫发作，常为病变对侧肢体局灶性发作，也可发生癫痫持续状态，发作后可有Todd瘫痪，且抗癫痫药难以控制；同时可出现对侧偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍以及偏侧肢体的细小；可有智能障碍、行为异常和语言障碍；还可伴青光眼、同侧轻度突眼、视力减退、视神经萎缩，以及性器官发育差、脊柱裂和隐睾等先天异常。