A、
头颅平片
B、
头颅平扫CT
C、
头颅增强CT
D、
头颅CTA
E、
头颅平扫MR
F、
头颅增强MRI

【正确答案】 B

【答案解析】

应首选头颅平扫CT排除脑血管意外事件。

单选题

第2问：患者行头颅CT发现双侧额顶叶散在多发腔隙性脑梗死灶，进一步行头颅MRI检查，如图2-11所示，对该患者最可能的诊断是（）

A、
多发性硬化
B、
皮质下动脉硬化脑病
C、
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病
D、
脑淀粉样血管病
E、
线粒体脑肌病
F、
动脉粥样硬化性脑梗死

【正确答案】 C

【答案解析】

患者中年女性，颅脑MRI示：双侧侧脑室旁、半卵圆中心白质区多发斑点状、斑片状长T2信号影，额顶叶、基底节区及脑干散在多发腔隙性脑梗死，SWI示基底节区、额顶叶皮质、脑干多发微出血灶。首先考虑常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病。多发性硬化好发于年轻女性，特征性影像表现包括直角脱髓鞘征及煎蛋征等。皮质下动脉硬化脑病、动脉粥样硬化性脑梗死多见于老年人，有长期严重高血压病史。脑淀粉样血管病皮质及皮质下多发血肿，微出血灶常分布于大脑外周。

多选题

第3问：关于伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),叙述错误的是（）

A、
青年期发病
B、
偏头痛是最早的临床表现
C、
脑卒中和短暂性脑缺血发作是最常见临床症状
D、
一种罕见的遗传性脑中动脉病
E、
多无高血压、糖尿病、高胆固醇等血管病危险因素
F、
疾病晚期，绝大多数患者有认知功能障碍

【正确答案】 A、D

【答案解析】

CADASIL通常于中年起病，是一种罕见的遗传性脑小动脉病，分子遗传学发现其致病基因为NOTCH3基因，为NOTCH3基因突变所致，形成嗜锇颗粒(GOM)沉积于小动脉血管壁，导致脑白质病变。

A、
DTI可定量反映白质病变的严重程度
B、
DWI有助于对急性梗死灶的检出
C、
SWI有助于对微出血灶的检出
D、
多发性腔隙性脑梗死好发于大脑皮质下白质、基底节、脑桥和丘脑
E、
髓鞘脱失可累及U型纤维
F、
双侧颞极高信号是特征性表现