如何治疗血友病B?
 
【正确答案】
【答案解析】血友病B的治疗原则与血友病A相同,主要为替代治疗,补充因子正(FⅨ)。FⅨ的半衰期约18~24小时,一般每日补充1次,严重出血时每日2次。与FⅧ不同,每次输注的FⅨ约50%弥散至血管外。故每千克体重输注量提高FⅨ水平为1%。可按下述公式计算每次输注量:需FⅨ量(U)=(期望FR水平-现有FⅨ水平)×体重(kg)×100,如患者50kg体重期望达30%水平(原有水平<1%),则需要(30%-0)×50×100=1500(U)。虽然新鲜冰冻血浆(或全血)含FⅨ,但要达正常止血水平输注量较大。国内目前有凝血酶原复合物供应,所标单位即为因子Ⅸ含量。国外有纯FⅨ制剂和重组因子Ⅸ制剂。
   其他治疗如达那唑、氨基己酸、泼尼松等仅为辅助性治疗。