线粒体与人类疾病有何关系?
 
【正确答案】(1)线粒体病 线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器。研究表明,线粒体与人的疾病、衰老与细胞凋亡有关。线粒体的异常会影响整个细胞的正常功能,从而导致疾病的发生,故称之为“线粒体病”(MD)。 (2)线粒体病举例 ①克山病,是一种心肌线粒体病,患者因缺硒而线粒体含量明显下降。硒对线粒体膜有稳定作用,缺硒可造成心肌细胞线粒体出现膨胀、嵴稀少且不完整,使ATP合成酶等活性酶明显下降。 ②人体衰老与线粒体的损伤有关。研究发现,随着年龄增长,受损的线粒体DNA(mtDNA)积累增多。 (3)线粒体疾病发生机制 目前有100多种人类线粒体病,其原发性机制都是mtDNA异常(突变、缺失、重排)引起的遗传性疾病,表现为呼吸链的电子传递酶系和氧化磷酸化酶系的异常。在机体衰老时或疾病时,由于线粒体中的氧自由基生成过多,抗氧化酶(如SOD)等活性下降,导致线粒体的结构与功能的破坏,引起细胞衰老与死亡。
【答案解析】