问答题 副肿瘤综合征的临床特点有哪些?
【正确答案】
【答案解析】(1)多数患者的周围神经系统(PNS)症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。
(2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
(3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。
(4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
(5)患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体。
1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
2)抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecell anti body,APCA)与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。
5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在,使医生针对相关的器官进行检查。