患者女,20岁。右侧腹股沟慢性疼痛和无力。影像学检查如图9-7所示。  


单选题

第1问:对该患者应考虑的诊断是()

【正确答案】 C
【答案解析】

①蜡油样骨病是最可能的诊断。其特征是沿正常髂骨和股骨的前外侧皮质沉积致密骨,伴有相关的关节周围软组织骨化。②肿瘤样钙质沉着症(TC)表现为关节周围的软组织肿块,不累及关节滑膜。肿块主要由钙磷沉着形成,可导致关节功能受限,其病程缓慢、渐进。TC的皮肤表现为皮下丘疹或结节,局部皮肤变硬,可形成窦道,皮肤开口处可流出白垩样物质。大多数TC病例可通过影像学特征结合血清生化检查与其他类型的软组织钙化相鉴别,包括全身性钙质沉着、钙化性肌腱炎、滑膜骨软骨瘤病、滑膜肉瘤、骨肉瘤、骨化性肌炎、痛风。③硬化性骨髓炎因首先由瑞士医生慢,临床症状轻微,病变处骨质以形成弥漫性硬化为主,不形成脓肿及窦道。多发生于较大的儿童及成人,常侵及胫骨、腓骨、尺骨等长管状骨。硬化性骨髓炎起病时为慢性病程,发病隐匿,全身症状轻微,常因局部胀痛不适而就诊,往往反复发作。检查时可发现局部疼痛、压痛及皮肤温度高,很少有红肿,更罕见有穿破皮肤者。使用抗生素后症状可以缓解。多次发作后可以触摸到骨干增粗。X线片可见骨干局部呈梭形变粗,骨密度增高。因X线片表现为大片浓白阴影,所以难以看出狭窄的骨髓腔与小透亮区,或呈现不规则的骨密度降低区。分层摄片与CT检查可见普通X线片难以辨出的小透亮区。④骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿块。伤后3~4周,在肿块内显示毛状致密影,其邻近骨显示骨膜反应。伤后6~8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5~6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出X线透亮带。⑤骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜,可向骨外生长,包绕骨干。本病较为罕见,可发生在任何年龄,但30岁以上患者多见,男女发病率相似。X线示肿块主要见于长骨干骺端,尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。许多新骨形成的巢,缓慢生长,趋于集合成肿瘤块状物,边缘呈分叶状、圆形,肿块内有小的骨小梁,早期与母骨分界清楚,可见狭长透亮区。肿块继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭不明显者,骨皮质和骨松质不受累;侵袭明显者,骨皮质破坏,侵袭髓腔,产生溶骨区,间以新骨灶形成。⑥骨巨细胞瘤是一种交界性的、行为不确定的肿瘤,好发于股骨远端、胫骨近端、桡骨远端,常常侵犯长骨造成偏心性溶骨性破坏。

多选题

第2问:下列有关该病的叙述,正确的有()

【正确答案】 A、B、C、D、E
【答案解析】

病理组织学上,硬化骨由未成熟骨和成熟骨组成。交错的类骨细胞和增厚的小梁最终会破坏哈弗斯系统。在新骨增生区域周围的骨髓空间可以看到纤维组织。

多选题

第3问:关于该病的影像学检查及表现,表述正确的有()

【正确答案】 A、B、C、E、F
【答案解析】

关节旁软组织骨化不常见,但在更严重的患者中可能会出现。

多选题

第4问:本病相关的病变包括()

【正确答案】 D、E
【答案解析】

纤维脂肪瘤性病变和动静脉畸形与蜡油样骨病有关。