问答题 患儿,男,9岁。因高热、头痛、嗜睡4天,抽搐、不语3日,昏迷1小时入院。4天前开始高热、头痛、嗜睡,以为系中暑。3日前开始抽搐、不语,3小时前出现昏迷。体格检查:呈昏迷状,体温40.4℃,脉搏120次/分,呼吸40次/分,血压110/80mmHg,颈强直,对光反射迟钝,膝腱反射消失,布鲁津斯基征(+)、凯尔尼格征(+),心、肺、腹(-)。实验室检查:脑脊液中有白细胞98×106/L,其中淋巴细胞0.90,蛋白(-)。入院后经对症及支持治疗无效于入院后10小时死亡。
   尸检摘要:身高115cm,发育、营养尚可;脑1450g,脑膜充血,脑水肿明显,脑回宽,脑沟狭窄;切面上可见粟粒大小的软化灶,其境界清楚,弥散分布于整个中枢神经系统灰质,但以大脑皮质及基底核、视丘最为严重,小脑皮质、延髓及脑桥次之,脊髓病变最轻。光镜下:脑及脊髓有神经细胞变性并见噬神经细胞现象、卫星现象,血管周有淋巴细胞浸润,可见弥散性软化灶、胶质细胞增生及小结节形成,脑组织内病毒分离阳性。
   病理诊断:流行性乙型脑炎。
   思考题:
【正确答案】流行性乙型脑炎(epidemic  encephalitis B)是由乙型脑炎病毒感染所致的脑实质的变质性病变为主的急性传染病,多在夏秋季流行,儿童发病率明显高于成人,尤以10岁以下儿童为多,约占乙型脑炎的50/%~70/%。本病起病急,病情重,死亡率高。临床表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。
【答案解析】
【正确答案】流行性乙型脑炎由乙型脑炎病毒引起,乙型脑炎病毒为噬神经性RNA病毒,其传播媒介为蚊子,传染源为乙型脑炎病人和作为中间宿主的家畜、家禽。
【答案解析】
【正确答案】带有乙型脑炎病毒的蚊子叮入吸血时,病毒可侵入人体,先在局部血管内皮细胞及全身单核吞噬细胞系统中繁殖,然后入血引起短暂性病毒血症。病毒能否进入中枢神经系统,取决于机体免疫反应和血脑屏障功能状态。成年人免疫能力强,血脑屏障功能完善,病毒不易进入脑组织致病,通常为隐性感染。而在儿童,尤其是10岁以下,由于免疫功能相对低下,血脑屏障功能不够健全,病毒可侵入中枢神经系统而致病,由于受染细胞表面有膜抗原存在,从而激发体液免疫与细胞免疫,导致神经组织损伤。
【答案解析】
【正确答案】该病例的病变特点是整个中枢神经系统灰质广泛受累,以大脑皮质及基底核、视丘最为严重,小脑皮质、延髓及脑桥次之,脊髓病变最轻,常仅限于颈段脊髓。
   肉眼观,脑膜充血,脑水肿明显,脑回宽,脑沟窄;切面上在皮质深层、基底核、视丘等部位可见粟粒大小的软化灶,境界较清楚,弥漫分布或聚集成群。镜下可出现以下病变。
   1)血管变化和炎症反应:病变区脑实质内血管高度扩张充血,血管周围间隙增宽,脑组织水肿,有时可见小出血灶。炎细胞浸润多围绕在血管周围间隙形成血管套,或以变性和坏死的神经元为中心呈灶性浸润,浸润的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主,仅在早期有为数不多的中性粒细胞。
   2)神经细胞变性、坏死:表现为细胞肿胀,Nissl小体消失,胞质内空泡形成,核偏位等。病变严重者神经细胞可发生核浓缩、溶解、消失,为增生的少突胶质细胞所环绕,出现卫星现象。此外,小胶质细胞、巨噬细胞侵入变性坏死的神经元内的噬神经细胞现象也很常见。
   3)软化灶形成:局灶性神经组织的坏死、液化,形成筛网状软化灶,对本病的诊断具有一定的特征性。病灶呈圆形或卵圆形,边界清楚,质地疏松,染色较淡呈镂空状,分布广泛,常见于大脑(顶叶、额叶、海马回)皮质灰、白质交界处,丘脑、中脑等处也颇常见。关于软化灶发生的机制至今尚未确定,除病毒或免疫反应对神经组织可能造成的损害外,病灶的局灶性分布提示,局部循环障碍(淤滞或小血管中透明血栓形成)可能也是造成软化灶的一个因素。
   4)胶质细胞增生:小胶质细胞增生明显,形成小胶质细胞结节,后者多位于小血管或坏死的神经细胞附近。少突胶质细胞的增生也很明显。星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成,在亚急性或慢性病例中较为多见。
【答案解析】
【正确答案】由于病毒可引起病毒血症,本病例早期病人有高热、全身不适等中毒症状。由于病变累及脑实质,神经细胞广泛受累,患者常出现嗜睡、昏迷以及脑神经核受损所致的脑神经麻痹症状。由于脑内血管扩张充血,血流淤滞、血管内皮细胞受损,导致血管通透性增高,继而引起脑水肿和颅内压升高,病人常出现头痛、呕吐。严重的颅内压增高可引起脑疝,常见的有小脑扁桃体疝和海马沟疝,其中小脑扁桃体疝可致延髓呼吸中枢受压而致死,本案例即属于此。由于脑膜有不同程度的反应性炎症,临床上有脑膜刺激症状和脑脊液中细胞数增多的现象。
【答案解析】