患者，男性，1岁，因“频繁出现发作性躯体屈曲强直11个月”来诊。每次发作持续10秒左右，智力体格发育迟缓。出生史正常。睡眠脑电图如下图所示(Fp:前额；F:额；C:中央；P:顶；0:枕；T:颞；A:耳极参考；AV:平均参考。奇数提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV,1s)。

单选题

脑电图结果提示为

A、
暴发-抑制波型
B、
高度失律
C、
多灶性痫性放电
D、
局灶性痫性放电继发全面化
E、
顶部尖波
F、
睡眠纺锤

【正确答案】 A

【答案解析】

暴发-抑制波型为一种严重的异常脑电现象，表现为高波幅的暴发性活动与低电压或电抑制状态交替出现。主要为高波幅的慢波，有时为复合棘波、尖波及快波，持续0.5~1秒。暴发之间为持续5~20秒的低电压或电抑制期，波幅低于10μV。

单选题

(提示：行头颅MRI检查，结果如图)该检查结果提示为

A、
结节性硬化症
B、
局灶性皮质发育不良
C、
无脑回畸形
D、
小脑畸形
E、
偏侧巨脑回
F、
胶质细胞瘤

【正确答案】 C

【答案解析】

无脑回畸形MRI显示大脑半球光滑、脑沟缺如、大脑表面仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回。脑灰质增厚、白质变薄、灰白质分界面异常光滑，无白质向灰质内突出，岛叶缺如、脑岛外露。所以选项C正确。

单选题

(提示：奇数提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV,1s)根据以上特征，该患儿的诊断是

A、
代谢性脑病
B、
婴儿痉挛症
C、
婴儿严重肌阵挛癫痫
D、
早发性肌阵挛脑病
E、
大田原综合征
F、
Lennox-Gastaut综合征(LGS)

【正确答案】 E

【答案解析】

患者的诊断是大田原综合征。大田原综合征最常见病因为脑的发育性异常，如偏侧巨脑回、脑穿通畸形、无脑回畸形等。影像学检查有帮助。脑电图也表现为清醒期和睡眠期的暴发-抑制异常模式。患者可有精神运动发育迟滞。