问答题 重症肌无力的临床表现、辅助检查:

【正确答案】临床表现:一般症状包括:上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。
1、受累骨骼肌病态疲劳:骨骼肌易疲劳,肌无力呈波动性,呈“晨轻暮重”,劳累后加重,休息后减轻,缓解-复发交替。
2、骨骼肌以外的系统:可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。
严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。
心电图发现T波平坦,S-T低平,心率快。新斯的明用药后可恢复。
CNS:癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。
平滑肌:麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。
3、合并症:甲状腺功能亢进,甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。
5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病,包括甲状腺肿、粘液水肿、Grave's 病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。
辅助检查:
1、疲劳试验(Jolly test):令病人重复某一相关动作20-30次,或持续1-2min,受累肌肉无力明显加重为阳性。
2、胆碱酯酶抑制剂试验:新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验
3、神经肌肉电生理检查:重复神经电刺激检查:低频刺激递减程度在10%-15%以上,高频刺激递减程度在30%以上为阳性;单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度
4、AChR抗体滴度测定:80-90%全身型MG AChR抗体浓度明显升高,眼肌型MG不明显,抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。
5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查
【答案解析】