血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法什么?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)血浆置换疗法:为首选的治疗方法。采用本法治TTP后疗效迅速提高,使TTP预后大为改观。它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每日40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆。治疗有效(一般在1~2周内)则血清LDH浓度下降,血小板增高神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不应用冷沉淀物,以免大量vWF因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
   (2)血浆输注:对于遗传性TTP患者,应首选血浆输注。这类患者是由于ADAMTS13缺乏所致,而非存在ADAMTS13抗体。此外对于无血浆置换条件的,也可选择血浆输注。
   (3)肾上腺皮质激素:单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
   (4)免疫抑制剂:主要用于难治和复发患者,常用药物有长春新碱、环孢菌素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。长春新碱能够改变血小板膜蛋白受体,阻止vWF多聚体与血小板的结合,抑制血小板聚集,另外它还有免疫调节作用,防止体内IgG型抗体对内皮细胞的损伤。每周静脉注射1次,每次1~2mg,连用4次。
   (5)脾切除:可以祛除致病抗体的产生部位,避免早期死亡。适用于血浆置换无效或多次复发的患者。