男,48岁。反复发热3个月,伴关节游走性痛、颈背部疼痛,渐出现双肢体麻木无力,近3天出现左侧肢体偏瘫。无头痛、呕吐症状。查体:体温38.5℃。神志洁楚,语利,热性病容,多汗。两侧腹股沟可触及多个淋巴结,有轻触痛。心、肺检查正常。肝肋下2.5cm,质中:脾助下2cm。神经系统检查:颈部活动受限,无压痛,脑膜刺激征(-);左侧颈5以下痛温觉减退,深感觉消失;右侧颈7以下痛温觉减退,深感觉存在:右侧肢体肌力4级,腱反射亢进,生理反射存在,肢体深感觉差:左上肢肌力2级,左下肢肌力1级:双上肢肌张力减低,随反射弱,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理征阳性:四肢无明显萎缩。追问病史,患者自幼生长于农区,有牛、羊接触史。
第1问:为明确诊断,首先考虑检查的项目有
对于反复发热,伴关节、颈背部痛,且进行性加重,出现肢体麻大、四肢瘫痪,同时伴有淋巴结、肝脾大的患者,考虑为中枢神经系统疾病,应完善颈、腰稚MRI,头颅CT,腰椎穿刺,血常规等检查。患者肝脾大,应行肝功能、腹部B超检查。
[提示]血常规:WBC3.5x109/L,Hb90gL。肝功能:ALT 95U/L,GGT 126U/L。B超示肝脾大。脑脊液检查:无色透明,蛋白质含量正常,细胞数26x106/L,葡萄糖3.4mmol/l(参考值 2.8~4.5mmol/L),氯化物123mmolL(参考值120~132mmol/L)头颅 CT无异常。颈椎MRI:第5、6椎椎体信号不均匀,STIR序列以高信号为主,第5、6椎椎体后方椎管内见梭形长T1长T2信号,增强扫描呈梭形及环形强化(图4)。
外周血白细胞计数不高,脑脊液无明显异常,无脑膜刺激征,单侧肢体瘫痪,不支持化脓性颅内感染。单纯腰椎骨质增生、颈椎病不伴有发热及淋巴结、肝脾大。患者间断发热、轻度贫血,同时有肝功能异常,浅表淋巴结肿大;第5、6颈椎椎体后方椎管内见梭形长T1长T2信号,增强扫描呈梭形及环形强化,初步考虑为椎管内占位性病变,用一元论解释最有可能的是布鲁氏菌病导致第5、6颈椎椎管内肉芽肿压迫脊髓形成偏瘫。
第3问:以下检查可以帮助确定诊断的是
细菌培养阳性或特异血清免疫学检查阳性是确诊的标准。患者间断发热3 个月,血培养阳性率明显降低。
【提示】该患者血清凝集试验阳性,布鲁氏菌IgM阳性,布鲁氏菌IgG阴性。血培养阴性,类风湿因子、免疫球蛋白均阴性。第4问:根据现有资料,布鲁氏菌病诊断明确。目前应采取的治疗措施包括
布鲁氏菌病导致的脊柱脊髓病变是布鲁氏菌病较严重的并发症,病程相对较长,在治疗上首先选择有效的一线抗菌药物,联合、多疗程治疗。可加用糖皮质激素减轻炎症水肿。布鲁氏菌病引赵肝牌大、肝功能异常,给予相应的保肝治疗,随着布鲁氏菌病病情好转,患者肝功能也会逐渐恢复肝、脾回缩。
【提示】经过 30天治疗后,患者体温正常肝功能检查正常,肝、脾回缩,左下肢肌力较前改善,可下地短距离行走,但仍存在活动障碍。复检MRI可见颈部脊髓腔内肉芽肿减小(图5)。患者好转出院。第5问:出院后的注意事项包括
患者经过内科积极治疗,炎症控制,临床症状改善。但布鲁氏菌为细胞内寄生菌,药物难以进入细胞,尤其对于骨关节、脊柱脊髓的损伤,短疗程治疗复发率和治疗失败幸明显增加,足够的用药时间是必需的,但要注意药物的副作用。通过复查结果指导临床用药,定期复查MRI,结合患者的症状,必要时可进行外科干预,减少复发和后遗症的发生率。
