原发性血小板增多症的实验室检查有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)血象:血小板计数多在(1000~3000)×109/L,持续存在,血液涂片中血小板聚集成堆,大小不均,形态奇异,偶见巨核细胞碎片。红细胞计数大多正常,少数有轻度的红细胞增多。白细胞计数大多增加,分类可见到中性粒细胞增加。
   (2)骨髓检查:骨髓液涂片中有核细胞显著增多,巨核细胞尤为明显,幼稚型巨核细胞增多,还可见到巨大的异形的巨核细胞。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生,呈簇状或弥漫分布。
   (3)血小板功能检查:出血时间延长,毛细血管脆性试验阳性,血凝块回缩不佳或回缩过度,血小板黏附率减低。常见到血小板自然聚集,对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱,血小板第Ⅳ因子活性增高。
   (4)其他:中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素B12常增加。50%患者JAK2基因突变阳性。染色体常有异常,包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。未见典型的Ph染色体。血浆纤维蛋白原含量正常。