【案例】患者女,17岁。因发绀13年,加重1年入院。专科体检:生命体征平稳,口唇和甲床发绀,杵状指,颈静脉无扩张,双肺呼吸音清,未闻及啰音,第二心音固定分裂,胸骨左缘第2~3肋间可闻及2~3/6级收缩期杂音,腹软,肝脾不大,双下肢不肿,四肢动脉搏动正常。辅助检查:SpO₂85%,Hb 178g/L,HCT 50%。胸部X线片提示:右室增大,肺野清晰。心电图提示:窦性心律,肺型P波,右室大,电轴右偏。超声心动图提示:继发孔型房间隔缺损,直径约3.5cm,位于房间隔后下侧,右室扩大,左房、左室不大,收缩功能正常,超声多普勒提示房间隔水平左向右分流,余结构未见明显异常。
结合上述资料,该患者产生发绀的原因可能有()
以上检查结果均不支持ABCFG选项,体静脉异位连接至左房、肺动静脉瘘和肺实质病变均可导致中央型发绀,此患者经上述检查尚不能排除。
[提示]进一步完善检查,肺功能检查结果正常;血管造影未见动脉导管未闭、肺内动静脉瘘,冠状动脉走行及发育正常;左、右心导管检查结果如表8-2所示。CTA提示下腔静脉直接注入左心房,血流通畅。根据以上检查结果,以下判断正确的有()
患者肺动脉收缩压<40mmHg,应判定为轻度肺动脉高压。右向左分流是在排除肺部病变的情况下,外周血氧饱和度始终低于95%,而不是仅关注左、右室之间的差异。右房与腔静脉水平血氧饱和度之差大于9%时,可以认为心房水平存在左向右分流,该患者由于下腔静脉与右心房之间无交通支,故无法行介入手术,故外科手术矫治是唯一的治疗方法。另外,患者具有巨大房间隔缺损,下腔静脉引流入左房,大量未氧合血液进入左房,引起发绀、心脏扩大等异常,因此,一经发现即需行手术治疗。
对该畸形的手术处理,以下描述正确的有()
由于直接将下腔静脉离断后接入右房难度较大,手术时间较长,因此多采用补片修补房间隔,同时将下腔静脉隔入右房。建立体外循环时若下腔静脉插管影响缝合,必要时需要短暂深低温停循环,拔出下腔静脉插管,进行补片缝合。
除先天性心脏病外,尚能引起发绀的病变有()
以下关于冠状动脉瘘的描述,错误的是()