问答题
HbS纯合子患者临床表现有哪些?
【正确答案】
【答案解析】
患者出生后3~4个月,当HbF被HbS替代时,即开始出现症状和体征,如苍白、黄疸、肝脾大、发育较差等。由镰状红细胞阻塞微循环而产生的症状可遍及全身,引起器官功能障碍,表现为腹痛、气急、肾区痛、血尿。发作性剧烈腹痛常被误诊为急腹症。此外尚有手、足、关节骨骼肿痛及下肢溃疡等。患者躯干短小、四肢细长,性成熟延迟。可因造血旺盛而发生叶酸缺乏性贫血,也可因再生障碍危象(特别是微小病毒B
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感染引起的红系造血抑制)而使贫血突然加重,并发感染而致早年死亡。
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