【答案解析】(1)基本治疗：IPF患者应进行氧疗，长期氧疗能提高患者的生存质量；咳嗽严重者应止咳治疗；继发感染者应用抗生素。
(2)药物治疗：临床较常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂。上述药物可单独或联合应用。
1)免疫抑制剂/细胞毒药物：环磷酰胺对IPF的疗效相当有限，一般认为它可以用于糖皮质激素治疗无反应或因不良反应不能接受糖皮质激素治疗的患者，目前不推荐在初治者联合糖皮质激素和环磷酰胺；硫唑嘌呤的疗效一般认为可能不及环磷酰胺，但其毒副作用少，可以用于存在糖皮质激素禁忌证或已出现明显不良反应的患者。
2)秋水仙碱：可抑制胶原合成和调节细胞外基质，起到抗纤维化作用。临床上尚不能肯定它对IPF的治疗价值。在禁忌糖皮质激素和免疫抑制剂使用，而病情进行性加重的IPF患者可以试用。
3)N-乙酰半胱氨酸(NAC)：谷胱甘肽是自由基清除剂，能抑制致裂原所引起的成纤维细胞增生。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前体，大剂量应用可以作为维持免疫治疗的辅助措施。它对IPF的疗效正在观察中。
4)红霉素：具有抗感染和免疫调节功能，对肺纤维化的作用是通过抑制中性粒细胞功能来实现的。
5)其他药物：依前列醇、血管紧张素转化酶抑制剂、内皮素拮抗药、抗纤维化药物吡非尼酮等治疗IPF的研究正在进行中。
(3)肺移植：单肺移植治疗终末期IPF可以提高生存率，但慢性排斥反应发生率较高，使其远期存活受到影响。一般认为，除非有特殊禁忌证，对于肺功能严重损害或快速进展者，应行肺移植。