结构推理 试述抗ENA抗体的临床意义?
【正确答案】1)抗Sm抗体:抗Sm抗体仅发现于SLE患者中,是SLE的血清标志抗体,已列入SLE的诊断标准。约30%一40%的SLE患者抗Sm抗体阳性,此抗体阴性不能排除SLE的诊断。相对抗dsDNA抗体而言,抗Sm抗体水平不与SLE疾病的活动性相关,亦不与SLE的任何临床表现相关,治疗后的SLE患者也可存在抗Sm抗体阳性。抗Sm抗体的检测对早期、不典型的SLE或治疗后的回顾性诊断具有很大帮助。(2)抗核RNP抗体:抗核RNP抗体是诊断MCTD的重要血清学依据,列人MCTD的诊断标准。因其抗原为含有U21RNA的核蛋白复合物,故而称为U,RNP。其在MCTD患者的阳性检出率可高达95%。无论在疾病的活动期或是缓解期,高滴度的抗核RNP抗体均可持续存在。抗nRNP抗体无疾病特异性,在其他自身免疫性疾病中阳性检出率如下:SLE30%~40%,SS20%,进行性系统性硬化(PSS)10%~15%,皮肌炎(PM)/多发性肌炎(DM)10%,偶尔也可见于RA和药物诱发的狼疮,不过滴度均较MCTD患者低。由于Sm和RNP是同一分子复合物(RNA-蛋白质颗粒)中的不同抗原位点,两种抗原具有相关性,故抗Sm抗体阳性常伴有抗RNP抗体阳性,单一的抗Sm抗体或抗核RNP抗体阳性较少见。(3)抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体:抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体是SS患者最常见的自身抗体。其阳性检出率分别是70%~80%和40%,而抗SSB/La抗体的特异性高于抗SSA/Ro抗体,可达50%~60%。该两个抗体的同时检测可提高对SS的诊断率。部分SLE患者也有抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体被检出,其阳性率分别为35%和15%左右。约60%的亚急性红斑狼疮(SCLE)患者、补体缺陷的SLE患者和新生儿狼疮患者可出现抗SSA/Bo抗体阳性。抗SSA抗体可通过胎盘进入胎儿,引起新生儿狼疮综合征,出现典型的SLE皮损和不完全性心脏传导阻滞。另外,单独出现抗SSA/Ro抗体阳性的SLE患者,其肾炎或血管炎的发生率较单独出现抗SSB/La抗体阳性的SLE患者高。抗SSA/Ro抗体与SSA/Ro抗原形成的免疫复合物,更易沉积于肾脏和血管壁,造成肾脏损伤及血管炎。(4)抗J0-l抗体:该抗体最常见于多发性肌炎,故又称为PM-1抗体。具有抗J0-l抗体特性的是分子量110kD和(或)80kD的多肽(核仁蛋白)。抗J0-1抗体在PM的阳性检出率可达40%~50%.在PM/DM患者的阳性检出率为25%,单独皮肌炎中的检出率不足10%,在其他自身免疫性疾病中抗J0-1抗体为阴性,因而抗Jo-1抗体对诊断PM-l。
【答案解析】