该病诊断为高血压3级(极高危险组)、短暂性脑缺血发作、烟雾病。

根据烟雾病发病时不同的临床表现，可分为出血型、梗死型、短暂性脑缺血发作型(transient ischemic attack,TIA)、频发TIA型、头痛型、癫痫型，但主要表现还是出血与梗死。

烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期见表1。

成人患者具备下述诊断依据可作出确切诊断。(1)数字减影脑血管造影(DSA)的表现：①颈内动脉(ICA)末端和/或大脑前动脉(ACA)和/或大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞；②动脉相出现颅底异常血管网；③上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。(2)确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马方综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药及药物中毒(如可卡因)等。

确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马方综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药及药物中毒(如可卡因)等。

血运重建术治疗烟雾病的适应证主要包括：①出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等；②有证据提示存在脑血流储备能力下降，包括局部脑血流量、脑血流储备能力减低等；③存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因；④排除其他手术禁忌证。

颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%,国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大的争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1～3个月。血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包括：①颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用。②枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用。③枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。(2)间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synan-giosis,EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis,EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encepha-lo-duro-arterio-myo-synangiosis,EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术(encepho-duro-myo-synangiosis,EDMS)、多点钻孔术(multi-ple burr holes,MBH)及大网膜移植术(omen-tal transplantation,OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大的争议，缺乏高质量的循证医学证据。

常见的手术并发症包括，①切口脑脊液漏和皮瓣下积液：由于术后关颅时不能将硬脑膜完全缝合(否则会阻断颈外动脉系统的供血),脑脊液会充盈到硬膜外，有发生切口脑脊液漏和皮瓣下积液的可能性。②围手术期缺血性卒中：TIA多数在术后6个月以后消失。③高灌注综合征及出血性并发症：术后3天内常发生高灌注综合征，诊断高灌注综合征后，应将血压维持在正常水平来控制脑血流量，同时注意给予充足的液体量，以防止缺血性并发症的出现。急性硬脑膜下血肿有占位效应的应尽快手术清除血肿；慢性硬脑膜下血肿可钻孔引流，但这种血肿会阻碍间接吻合手术后吻合血管的形成。④癫痫：多数是短时一过性的癫痫发作，药物可以控制。⑤供体血管闭塞。⑥皮瓣皮肤缺血坏死：极少见，需要整形外科协助修复伤口。

烟雾病患者不同部位血管的病理学尤其应注意以下血管病理学变化的差异：①颈内动脉及其主要分支血管；②异常血管网；③软脑膜血管；④脑膜中动脉；⑤颞浅动脉。

烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病，也应该加强随访。