问答题 直接测定葡萄糖-6-磷酸酶活性对本病有哪些诊断价值?
【正确答案】
【答案解析】直接测定G-6-PD活性是确定G-6-PD缺乏最可靠的方法,具有确诊价值,但方法复杂,不适于临床常规应用。本病酶活性为正常的10%~60%,但在急性溶血期及恢复期,G-6-PD酶活性可正常或接近正常。此时可采用以下方法确定有无G-6-PD缺乏:全血离心沉淀后取底层红细胞测G-6-PD活性,如受检者红细胞G-6-PD活性明显低于正常对照的底层红细胞,可诊断为G-6-PD缺乏;测低渗处理后的溶血液G-6-PD活性,如明显降低也可诊断为G-6-PD缺乏;待急性溶血后2~3个月复测G-6-PD活性,可以较准确地反映患者G-6-PD活性。常用WHO推荐的Zinkham法[参考值(12.1±2.09)IU/g Hb,37℃]和ICSH推荐的Glock与McLean法[参考值(8.34±1.59)IU/g Hb,37℃],较正常平均值低40%以上有诊断意义。