【正确答案】对一种以血清IgA、IgG2和IgG4减少或者缺失，T细胞功能和数量下降，临床出现进行性小脑共济失调、眼结膜和面部毛细血管扩张、反复呼吸道感染为特征的常染色体隐性遗传病，属于重症联合免疫缺陷病的一种。其发病机制为TCR和Ig重链基因断裂，DNA修复障碍，磷脂酰肌醇3-激酶基因缺陷。