(共用题干)

某患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊。查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

单选题

该患儿诊断最大可能是

A、
选择性IgA缺陷症
B、
胸腺发育不全症
C、
X连锁无丙种球蛋白血症
D、
选择性IgM缺陷
E、
联合免疫缺陷病

【正确答案】 C

【答案解析】

患儿多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为体液免疫缺陷病，常见的原发性B细胞免疫缺陷病有X连锁无丙种球蛋白血症(XLA),又称Bruton综合征。

单选题

医生为明确诊断，做了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是

A、
血清免疫球蛋白测定
B、
白喉毒素试验
C、
结核菌素试验
D、
同族血型凝集素测定
E、
淋巴结活检，查找浆细胞

【正确答案】 C

【答案解析】

结核菌素试验可检测细胞免疫功能，而患儿为体液免疫缺陷。

单选题

下列各项检查最可能在此患儿中出现的是

A、
末梢血淋巴细胞<1.2×10⁹/L
B、
植物血凝素试验阴性
C、
胸部X线检查胸腺发育不良
D、
结核菌素试验阴性
E、
血清抗体水平很低或缺如

【正确答案】 E

【答案解析】

患儿为体液免疫缺陷病，血清抗体水平肯定很低或缺如。

单选题

该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是

A、
CD4⁺细胞比例显著降低
B、
CD8⁺细胞比例显著降低
C、
CD4⁺细胞比例显著升高
D、
CD8⁺细胞比例显著升高
E、
CD19⁺细胞比例显著降低

【正确答案】 E

【答案解析】

体液免疫缺陷即B淋巴细胞缺陷，CD19主要表达于B淋巴细胞。

单选题

下列不属于原发性B细胞缺陷病的是

A、
X连锁无丙种球蛋白血症
B、
选择性IgA缺陷
C、
DiGeorge综合征
D、
普通变化型免疫缺陷病
E、
X连锁高IgM综合征

【正确答案】 C

【答案解析】

先天性胸腺发育不全(DiGeorge综合征)为T细胞的遗传缺陷病。