问答题
如果线粒体和某些组织(如血淋巴细胞)的胞液中缺乏柠檬酸循环的一种酶,会导致新生儿严重的神经异常,这种病的主要特征是尿液中非正常排泄大量的α-酮戊二酸、琥珀酸和延胡索酸。什么酶的缺乏会产生这种症状?
【正确答案】
柠檬酸循环中的延胡索酸酶的缺乏导致延胡索酸以及之前的琥珀酸和α-酮戊二酸的浓度异常高,使得这些分子随尿液排出。
【答案解析】
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