【正确答案】 D

【答案解析】本题为理解应用题，考核二类主要的原发性特异性免疫缺陷病的主要病理特征及与之相应处理原则。本题正确回答首先要了解、认识免疫缺陷病的基本分类，第二是二大类免疫缺陷的主要处理原则，第三是题中所给的具体疾病属于哪一类，它们分别有何病理和临床特征。原发性特异性免疫缺陷病分为两大类，即特异性细胞免疫（T细胞免疫）缺陷和体液免疫（B细胞）缺陷，后者又称为抗体缺陷病。有效的细胞免疫功能形成，依赖于来自胚胎和骨髓的淋巴样干细胞进入胸腺，在胸腺素诱导下，分化成为成熟的T细胞释放至外周。在免疫原刺激下，产生多种细胞因子，发生免疫应答。而体液免疫则有赖于具备分化成熟的B细胞，在抗原刺激时产生有抗体活性的免疫球蛋白。两大类缺陷虽然都是淋巴细胞的分化成熟缺陷，但由于淋巴细胞是半衰期很短的细胞，因此完全不可能通过简单的外源性输注淋巴细胞来纠正和补偿其缺陷。同时，二种缺陷的处理角度是不一样的。对T细胞缺陷，需诱导分化缺陷的T细胞分化成熟；因此能以外源性补充替代胸腺素达到治疗目的，或是直接接给以彻底的免疫重建，植入有正常功能的免疫＋细胞（包括骨髓移植的内的造血干细胞移植）。后者对B细胞缺陷也可以达到免疫重建的目的，但干细胞移植过程复杂，技术要求较高。对于B细胞而言，因具体执行免疫功能的是其分泌的免疫球蛋白，因此有缺陷时可以通过外源性免疫球蛋白的替代治疗，补充自身的不足。如果对选择IgA缺乏病人输入含有IgA的血清，有可能会引起致死性过敏反应，所以需要格外注意。全丙种球蛋白低下血症的常用处理选择原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。