患者,男性,70岁。因“四肢麻木和走路不稳8个月,双下肢无力5个月”就诊。患者8个月前无诱因逐渐出现四肢麻木,伴有走路不稳,无上呼吸道感染,无发热、头痛、头晕,言语正常,未予就医。5个月前逐渐出现双下肢无力,症状进行性加重,大小便正常。自发病以来,意识清楚,睡眠正常,1年来体重下降7kg。既往胃溃疡病史12年。饮酒史(白酒)250毫升/次×(3~5)次/周×30年。无过敏史及传染病史,个人史无特殊。否认毒物接触史。无家族遗传病史。查体:意识清楚,言语流利,认知功能基本正常;双下肢肌力3级,腱反射(+),跟膝胫试验不稳;龙贝格征(+);双下肢末梢型痛觉减退,伴有关节位置觉和音叉振动觉差,双侧查多克征(+)。
关于该患者的神经系统定位,叙述正确的有
双下肢肌力3级,腱反射(+),双下肢末梢型痛觉减退,可诊断为脊髓压迫症,病变定位于周围神经。所以选项A正确。运动觉、位置觉和振动觉都是深感觉,龙贝格征(+)也提示关节位置觉丧失的深感觉障碍,而延髓后索支配深感觉,如果损伤可引起深感觉障碍。所以选项B正确。查多克征属于病理反射,阳性是锥体束损害时最重要的体征。所以选项C正确。龙贝格征时显示关节位置觉丧失的深感觉障碍,不一定定位于小脑。所以选项D错误。综上,选项E错误,选项F正确。
[提示:让患者注视下肢做跟膝胫试验(-)]需要考虑的疾病有
脊髓空洞症表现为分离性感觉障碍,故选项D错误。腰椎间盘突出也可排除选项F。
该患者需检查
该患者可能诊断的疾病需要进行如下检查。①亚急性联合变性:需要进行血清叶酸、血清维生素B12检测;②脊髓脱髓鞘病:需要进行腰椎穿刺,查脑脊液寡克隆区带、24h的IgG合成率等相关的免疫功能;③脊髓肿瘤、脊髓血管病:需要进行脊髓MRI、脊髓血管造影检查。
(提示:颈段脊髓MRI结果见下图)关于该脊髓MRI检查,叙述正确的有
根据a~d脊髓MRI显影,图a是长T2异常信号,病灶偏背侧。
(提示:颈段脊髓MRI可见脊髓后索长T1、长T2长条状异常信号)结合病史,该患者应该考虑的诊断为
脊髓亚急性联合变性颈段脊髓MRI可见脊髓病变部位呈条形、点片状病灶,T1低信号,T2高信号。
[提示:血常规示WBC 4.5×109/L,RBC 2.58×109/L,Hb 104g/L,红细胞平均容积120.7f1,红细胞平均血红蛋白含量40.4pg。血维生素B12含量升高(已在外院接受维生素B12治疗),叶酸含量降低。腰椎穿刺:压力120mmHg,WBC 0,蛋白、氯化物均正常,OB(-),24小时的IgG合成率轻度增加]该患者最可能的诊断是
根据缓慢隐匿起病,出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征,血清中维生素B12缺乏,有恶性贫血者则可诊断为脊髓亚急性联合变性。
对诊断上述疾病帮助最大的是
血清维生素B12测定对诊断脊髓亚急性联合变性帮助最大。血清维生素B12正常含量为140~900ng/L。当低于100ng/L时,有诊断意义。所以选项C正确。脊髓亚急性联合变性患者通常叶酸水平低,所以建议进行血清叶酸检查。所以选项B正确。
[提示:粪隐血(+)]下列说法错误的是
目前认为血清维生素B12、叶酸水平不能准确反应机体是否真正缺乏维生素B12、叶酸。如果机体存在维生素B12、叶酸的转运和代谢障碍,影响其依赖酶的活性,使细胞不能充分利用其活性的维生素B12、叶酸,仍可导致脊髓亚急性联合变性的发生。
[提示:患者消化道内镜与肿瘤标志物检查提示消化性溃疡,无肿瘤证据;血清抗内因子抗体(+)。给予维生素B12和叶酸治疗]关于该患者的预后,叙述正确的有
早期诊断并及时治疗是改善脊髓亚急性联合变性预后的关键,如能在起病3个月内积极治疗,多数可完全恢复;若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍,则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重,甚至可能死亡。