结构推理 肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏个体(McArdie's disease,麦卡德尔氏病)由于肌肉痉挛不能强烈运动。这种患者的运动将导致细胞内ADP和Pi的增加比正常者高得多,而且在这些患者的肌肉中乳酸不会积累。请解释麦卡德尔氏病这种化学上的不平衡。
【正确答案】肌肉糖原磷酸化酶的缺乏阻止了糖原转变成葡萄糖。葡萄糖的不足阻止ATP经由糖酵解产生。现存ATP用于肌肉收缩而得不到补充,从而导致ADP和Pi的增加。由于肌肉组织的糖原不能提供可用的葡萄糖,因此没有乳酸的产生。
【答案解析】