患者,男性,52岁。5个月前无明显诱因感觉到双下肢无力,蹲下起立困难,上下楼梯时须扶住栏杆,但尚能在平地上行走。4个月前开始出现双上肢无力,不能持重物,握拳无力,手指动作不灵活,不能写字和系纽扣。3个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛,并逐渐向近端发展,走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊,考虑“周围神经病”,给予地塞米松静脉滴注治疗,自觉病情有所好转。2个月前,患者四肢无力较前加重,行走困难,需人搀扶,持物费力,有时自觉排尿困难。既往无特殊病史,否认糖尿病病史,无肝炎、结核等病史,否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体:BP 135/80mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双眼球各向活动灵活,瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼闭合有力,双侧额面纹对称,无面部感觉障碍,听力粗测正常,咽反射存在,伸舌居中;双上肢肌力近端4级,远端3级,双下肢肌力3级,四肢肌张力低;双侧肱二头肌腱反射,肱三头肌腱反射减退,双侧跟腱反射减退,膝跳反射消失,病理反射未引出,双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退,双下肢膝以下音叉振动觉减退,闭目难立征(+),颈软无抵抗,克尼格征(-)。针极肌电图:神经源性损害;运动神经传导:双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长,传导速度减慢,波幅轻度降低,无节段传导阻滞;感觉神经传导:双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长,传导速度减慢;右正中神经F波潜伏期延长;双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查:压力130mmH2O,WBC 5×106/L,蛋白0.8g/L,葡萄糖4.2mmol/L,氯化物120mmol/L,24小时鞘内IgG合成率16.5mg。
该患者的临床特点总结为
根据题干信息所述,不难判断本题选项内容均为该患者的临床特点。
为明确诊断,患者须完善的检查有
该患者临床表现为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,即CIDP。有类似表现的疾病很多,除免疫介导性原因外,其他原因如结缔组织病、血管炎、副肿瘤综合征、副蛋白血症、代谢中毒性、遗传等,均应予以排除。为明确诊断,患者须完善的检查有血免疫学检查、肿瘤筛查、血免疫固定电泳、糖耐量试验、毒物筛查。
[提示:糖耐量试验:空腹血糖4.5mmol/L,2小时血糖8.6mmol/L。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物:正常。毒物筛查:血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳:未见M成分,尿本周蛋白(-)。腹部B型超声:轻度脂肪肝。胸部CT:双下肺慢性炎症]根据上述资料,患者最可能的诊断是
根据该患者的临床特点,以及脑脊液检查结果,CSF中蛋白含量增高,淋巴细胞计数少于10×109/L。电生理检查提示确切的脱髓鞘证据。以上实验室检查结果结合本题提示信息,该患者支持慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断。CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:①症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发;②临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性,近端和远端均可累及,四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常;③脑脊液蛋白-细胞分离;④电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;⑤除外其他原因引起的周围神经病;⑥糖皮质激素治疗有效。
针对该病,可给予的适宜治疗为
除“胰岛素治疗”外,其余均为CIDP的适宜治疗措施。
诊断CIDP,中国专家推荐的电生理诊断标准是
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南中,CIDP的电生理检查:运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准如下。①运动神经传导:至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常,远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上;F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位(CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20%以上时,则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波;运动神经部分传导阻滞:周围神经常规节段近端与远端比较,CMAP负相波波幅下降50%以上;异常波形离散:周围神经常规节段近端与远端比较CMAP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导:可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。③针电极肌电图:通常正常,继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高,以及运动单位丢失。