患儿男,12岁。阵发性头晕头痛2年,偶有恶心呕吐,休息后缓解,半年前出现后颈部不适伴一过性走路跑偏。
第1问:患者入院后,有助于明确诊断的检查应包括()
患者主要表现为中枢系统症状,故应行颅脑CT及颅脑MRI检查。
[提示]患者行MRI检查,如图2-15所示。第2问:对该患儿最可能的诊断是()
儿童幕下的囊实性肿块首先考虑毛细胞型星形细胞瘤。该病例右侧小脑半球可见囊实性肿块,囊性部分大于实性部分,增强扫描实性部分明显强化,符合毛细胞型星形细胞瘤的表现。
第3问:关于毛细胞型星形细胞瘤,以下描述正确的是()
毛细胞型星形细胞瘤好发于20岁前,无明显性别差异。成人发病以幕上多见,儿童发病以幕下多见。毛细胞型星形细胞瘤相当于WHO I级,虽然MRS示Cho峰明显升高,但不代表该肿瘤有恶性生物学特性。肿瘤常伴有囊变,且一般囊变部分极大地超过瘤体本身,将瘤体推向一侧形成壁结节,囊性部分可不强化或呈环形强化。
第4问:下列疾病中,应与小脑星形细胞瘤相鉴别的是()
①血管母细胞瘤好发于成年女性,少见于儿童,其典型影像学表现为大囊小结节,增强时壁结节强化明显、囊壁无强化,瘤内或瘤周可见血管流空。②髓母细胞瘤以实性成分为主、囊变少见,当发生囊变时囊壁不均匀增厚,无壁结节,且DWI序列呈高信号。③室管膜瘤发生于小脑区的病灶位于第四脑室,坏死钙化常见。CT及MRI平扫呈混杂密度/信号,增强后亦不均匀强化,但室管膜瘤多因侵犯周围脑组织而边界不清,且瘤周水肿明显。④转移瘤均有原发灶可寻。转移灶常多发,病灶多发生于脑皮髓质交界区,瘤周水肿明显。⑤脑脓肿根据其发生的不同时期形态表现各异,单发或多发,但由于炎症浸润边界多模糊,CT及MRI增强后呈厚薄均匀或不均匀环形强化,同时结合其病程短且临床均有典型的发热表现。⑥胶样囊肿,即Rathke囊肿,多局限于蝶鞍。