问答题 肺出血肾炎综合征(Goodpasture Syndrome)时肺肾的病理变化。

【正确答案】Ⅰ型新月体性肾炎部分病人的抗基膜抗体与肺泡基膜发生交叉反应,引起肺出血,伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状,常发展为肾功能衰竭,此类改变称为肺出血肾炎综合征(Goodpasture Syndrome)。病人的肺组织出现红褐色实变灶,镜下,病变部位肺泡壁发生坏死,肺泡腔内出血,并可出现含有含铁血黄素的巨噬细胞,可伴有肺泡隔的纤维性增宽。免疫荧光检查显示免疫球蛋白沿肺泡壁基膜呈线状沉积。肾的最主要病变是肾小球球囊内有新月体形成,由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成,在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构。肾小管上皮细胞内玻璃样变性,肾间质出现水肿,炎细胞浸润。免疫荧光检查表现为线形荧光。电镜,除查见新月体外,部分病例见电子致密物的沉积物,几乎所有病例均见基膜的缺损和断裂。
【答案解析】