单选题患者女，18岁。拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×10 ⁹ ／L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。

【正确答案】 B

【答案解析】

A、对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B、 ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C、 ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D、血小板凝集和聚集均正常
E、 ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下

【正确答案】 A

【答案解析】解析：巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查： (1)血小板计数中～重度减少，少数患者正常。 (2)血小板巨大，可达淋巴细胞大小。 (3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 (4)与血小板下降不平行的出血时间延长。 (5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。 (6)血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。 (7)血小板膜GPIb-Ⅸ和GPIb-V缺乏或减少(GPIb与GPⅨ形成复合物，是vWF、的受体，参与血小板黏附反应)。