【案例】患者女性,30岁。因“左手第4、第5指及左前臂麻木2周”就诊。既往半年前开始反复出现左侧肘关节自发脱位,左手有多次烫伤病史,左下肢有数次痉挛病史。查体:意识清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈软,活动度正常。左手指可见多处烫伤瘢痕。双手及左前臂痛觉减退,触觉及本体感觉正常。双手固有肌萎缩及肌力减退,余肢体肌力正常,肌张力无亢进,右侧腱反射减弱,病理征未引出。脊柱X线片提示胸椎脊柱侧凸。颈椎MRI提示C2~T6脊髓增粗,其内可见纵形条带状长T1及长T2均一信号影,未见强化。小脑扁桃体向下进入椎管约1cm。

多选题

第1问:为明确诊断,该患者可进行的检查包括

【正确答案】 A、B、C、D、E、F
【答案解析】

为明确Chiari畸形的诊断及排除其他诊断,均需要完善以上检查。

多选题

[提示]患者目前诊断为“Chiari畸形,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝”。第2问:该患者还可能合并的诊断有

【正确答案】 A、B、C、D、E、F
【答案解析】

Chiari畸形常合并颅颈畸形存在,例如颈椎分节不全、寰枕融合、颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位等。Chiari畸形因寰枕区域脑脊液循环障碍,可导致脑积水形成。

多选题

[提示]拟行颅后窝减压术。第3问:该患者术后可能出现的并发症有

【正确答案】 A、B、C、D、E、F
【答案解析】

颅后窝减压手术为Chiari畸形的最常见的手术治疗方式,术后可会出现脑脊液漏、颅内出血、颅内感染等常见并发症,后组脑神经损伤出现饮水呛咳、吞咽困难或脑干损伤出现呼吸困难或意识障碍。

多选题

第4问:小脑扁桃体下疝畸形继发的临床表现可有

【正确答案】 A、B、C、D、E、F
【答案解析】

Chiari畸形可能出现以上所有症状。