治疗？诊断 1. 副肿瘤天疱疮(PNP)

2.多形斑性药疹 依据 1. 女，40 岁，2. 近 1 周因“上感”有用药史。3.口腔粘膜糜烂，渗出物明显增 多。口唇唇红部糜烂、结痂。4. 皮疹具有多型性，面部、躯干、四肢见散在大小不等的水 疱，少数水肿性红斑。水疱尼氏症阴性，部分水疱呈靶形。双手足可见大片状紫红斑。5. 组织病理表现：淋巴细胞浸润，角质形成细胞坏死。

层松解. 检查 1.免疫荧光检查: DIF 患者血清中有抗棘细胞间成分抗体,示棘细胞间荧光，以鼠 膀胱为底物作 IIF 可见柱状上皮细胞间 IgG 沉积 2.实验室检查：血常规，血沉，肝肾功能， 血糖等 3.免疫学检查：自身抗体，免疫球蛋白 4.影象学检查：B 超，X 片等积极寻找相伴 的良性或恶性肿瘤。5. 免疫印迹显示患者血清自身抗体可以识别表皮中分子量 250桥斑蛋 白 I ）, 230（BPAG1）, 210（桥斑蛋白 II 和包斑蛋白 ）, 190 170 kD的 5 种抗原的其中 3 种。

鉴别 1.寻常型天疱疮(PV)：PNP 的临床表现易与 PV 相混淆。口腔、外阴粘膜、眼结膜 广泛糜烂，掌跖有水疱和苔藓样皮损是 PNP 的特征性表现,可用于鉴别。组织病理学上与 PV 不同的是 PNP 真皮浅层无明显的嗜酸性粒细胞浸润,表皮内无嗜酸性海绵水肿形成，有明显 的角质形成细胞坏死和基底细胞液化变性。以大鼠膀胱为底物 IIF将亦可将PNP 与其他类型天 疱疮区分开。

2.大疱性类天疱疮：皮疹以下肢常见，大疱多在红正常皮肤上，紧张性大庖，病理 可以鉴别

治疗 1.一般治疗：禁用可疑药物，高蛋白，低盐饮食，补生素，注意水，电解质 平衡，避免感染。

2.全身治疗：皮质类固醇激素：泼尼松 60-120mg/日 根据皮疹情况增减激素量。

免疫抑制剂：甲氨蝶呤

抗生素治疗：预防感染

找到原发病因，治疗肿瘤，早期彻底切除肿瘤，术中在阻断血运前，尽量勿挤压肿瘤； 术前、术中及术后应用 IVIG 封闭血液中的自身抗体，防止并发症。

3.局部治疗：外用 1：2000 黄连素纱布剪成邮票大小外贴，早期应每日换一次，待水疱 干涸后外用雷夫奴尔乳剂,口腔内可用 1%双氧水或制霉菌素液漱口。