真性红细胞增多症的治疗有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)静脉放血:可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。对老年及有心血管疾病者有诱发血栓形成的可能,放血要谨慎。放血只能降低红细胞数和血液黏稠度,对减低血小板数无效。故不应单独使用,须与化疗联合使用。
   (2)红细胞单采:可单采大量红细胞,迅速降低血细胞比容和血液黏稠度。术中应补充与单采等容积的生理盐水。为避免术后反跳,也应以化疗药物巩固疗效。
   (3)化疗:
   1)羟基脲:对PV患者骨髓有良好抑制作用,降低外周血三系细胞数,可有效改善血液学异常,减少放血和红细胞单采次数。但需长期服药维持治疗,根据血细胞计数调整用药剂量。
   2)高三尖杉酯碱:是国内治疗PV的常用药物之一。2~4mg/d连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。复发后再用仍有疗效。
   3)烷化剂:环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期可应用白消安及苯丁酸氮芥,但烷化剂骨髓抑制作用较强,且可诱发二次肿瘤,目前已很少应用。
   (4)干扰素α:能明显抑制骨髓造血,降低三系血细胞计数,使脾缩小,症状缓解。部分患者流行性感冒样不良反应重、耐受性差。
   (5)放射性核素治疗:32P的β射线在体内集中于骨髓、肝、脾和淋巴结内,能抑制红细胞、白细胞和血小板生成。但32P有可能使患者转化为白血病的危险,近年已很少应用。
   (6)异基因造血干细胞移植:年轻患者合并严重并发症、疾病进展期(包括骨髓纤维化/髓样化生/急性白血病转化),异基因造血干细胞移植可作为治疗选择。非骨髓造血干细胞移植取得了较好的效果。