主动脉弓离断是指主动脉弓与降主动脉间不连接、无血流通过的一种少见的先天性主动脉弓畸形。左心室与发育不良的升主动脉连接，右心室发出肺动脉通过未闭动脉导管与降主动脉连接。根据离断发生的部位将其分为3型：A型(离断位于左锁骨下动脉以远)、B型(离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉间)、C型(离断位于头臂干与左颈总动脉间)。